Nesta quarta-feira (17), Dia Mundial da Hemofilia, a Secretaria de Saúde do Piauí (Sesapi) reforça a importância da conscientização da população sobre o tema. No estado, o Centro de Hematologia e Hemoterapia (Hemopi) é o serviço de referência do Sistema Único de Saúde (SUS) para o tratamento das coagulopatias hereditárias, entre elas a hemofilia. São 223 pacientes atendidos, sendo 205 com hemofilia A e 18 com hemofilia B, destes, 105 tem a forma grave da doença.
A hemofilia é uma doença genética e hereditária ligada ao cromossomo X e transmitida quase que exclusivamente a indivíduos do sexo masculino por mães portadoras da mutação (cerca de 70% dos casos), causada pela deficiência de um fator de coagulação. A estimativa é que a doença afete mais de 24 mil pessoas em todo o país.
Lucélia Saraiva é mãe de dois filhos com hemofilia, com 14 e 1 ano de idade respectivamente. Ela conta que quando era adolescente, ouvia relatos do pai sobre sangramentos intensos quando ele submetia a algum tratamento odontológico, mas que não teve um diagnóstico conclusivo a respeito da causa. Quando ela se tornou mãe, percebeu que o filho tinha manchas roxas no corpo. Ao levá-lo em um hematoliogista e realizar os exames, foi confirmado o diagnóstico de hemofilia. Assim como o pai de Lucélia também confirmou que a causa dos sangramentos dentários era a doença.
Anos mais tarde veio o diagnóstico do filho mais novo, aos dois meses de idade. A partir daí, Lucélia avisou as irmãs sobre o diagnóstico e foi descoberto que um dos sobrinhos também tem hemofilia. "Tudo isso se deu através do suporte que nós tivemos nos atendimentos do Hemopi. Na possibilidade da realização dos exames. Isso nos tranquiliza por saber que temos acesso a atendimento de urgência quando necessário, recebemos o fator para tratamento e assim vamos lidando". Lucélia é resiliente e diz que, apesar de impactante, não teve problemas para encarar o diagnóstico dos filhos. "Vendo a longevidade do meu pai e sua experiência, entendi que meus filhos poderão ter uma vida normal desde que tenham os cuidados necessários, como toda criança deve ter".
Para a supervisora de Coagulopatias do Hemopi, a assistente social Ana Elzira, a informação é a principal ferramenta das famílias e dos pacientes com hemofilia. “Quanto mais conhecem e tem consciência sobre a doença melhor será o acesso aos cuidados e tratamentos disponíveis. Assim ajudam o paciente a ter qualidade de vida e conviver com a doença de uma forma mais positiva”, explica.
A Lucélia corrobora com a opinião da Ana Elzira quando fala do poder da informação. “A gente vê muita desinformação em outros serviços quando falamos que o filho é hemofílico. Os familiares precisam aprender, conhecer a doença, para poder lidar com as situações que podem acontecer. E sobretudo não ter medo de falar nos ambientes de convivência dos filhos que eles são portadores da doença. Eu fiz isso quando fui orientada pelo Hemopi. Recebi cartilha, fui até a escola do meu filho informei sobre a doença, avisei os amigos e familiares. Eu também oriento o mais velho a falar sobre o que ele tem, porque nem sempre eu vou estar por perto em uma urgência. Ele entende o problema, é cauteloso, evita atividades com muito contato e mesmo com as restrições, ele consegue conviver com a doença".
A diarista Iracema Castro morava em Brasília (DF) quando descobriu que o filho Kelvin, na época com 1 ano e 6 meses de idade, tinha hemofilia A. Ela ressalta é outra que entende a importância da informação para a qualidade de vida do paciente. "É muito importante trocar informações com as famílias, tanto as que estão iniciando essa caminhada, como com aquelas que não tem muito conhecimento do quanto elas podem contribuir com uma vida melhor e mais confortável para os filhos. Porque a hemofilia é algo que a gente aprende a tratar em casa para pdoer lidar com as situações que podem acontecer ao longo da vida deles". Hoje com 23 anos, Kelvin é estudante e mensalmente ele recebe o fator VIII para profilaxia e a cada três meses precisa vir à consulta com o hematologista no Hemopi.
No serviço ambulatorial do hemocentro, os pacientes tem acesso a consultas regulares com equipe multidisciplinar composta por médicos hematologistas, equipe de enfermagem, assistente social, nutricionista, psicóloga, fisioterapeutas e farmacêuticos. Também realizam exames hematológicos, recebem infusão de fator e transfusões quando necessário.
O César Bastos tem hemofilia B e descobriu a doença aos 8 anos depois de apresentar um inchaço anormal nos joelhos. Desde então, ele é atendido no Hemopi, onde recebe o tratamento profilático com fator IX, faz fisioterapia e outros acompanhamentos. Ele disse que dentro das limitações impostas pela doença, consegue ter uma rotina normal, inclusive no trabalho como comerciário.
A médica hematologista Karina Nava explica que o tratamento da hemofilia é ambulatorial e os pacientes, em maioria, vem ao Hemopi mensalmente para atendimento multidisciplinar. Ela explica as mudanças no tratamento ao longo dos anos. "No decorrer da história da hemofilia, o tratamento com fator foi iniciado somente por demanda, ou seja, só quando o paciente sangrava. Hoje temos outra realidade. O tratamento profilático ja se inicia logo quando é feito o diagnóstico e depedendo da indicação, ele vai fazer semanalmente a sua dose profilática, com reposição do fator VIII e IX, de acordo com o tipo de hemofilia. A medicação é administrada de duas a três vezes por semana para que esse paciente não venha a sangrar. Isso também evita as complicações crônicas da doença como cardipatias e diabetes, por exemplo e aumenta a sua expectativa de vida".
Os pais devem ficar atentos a alguns sinais na primeira infância que podem indicar que a criança possa ter hemofilia ou outra coagulopatia. "Alguns sinais e sintomas como a erupção do dentes do bebê, que pode trazer um sangramento maior do que o normal ou quando a criança começa a engatinhar, e se observa um inchaço nas articulações, chamados de hemoartroses. A família deve estar sempre vigilante aos pequenos acidentes. Se a criança cai, bate em algum obstáculo, se machuca e sangra além do normal, isso pode indicar uma tendência de sangramento e precisa ser investigado".
O tratamento tem como principal pilar a reposição de fator de coagulação deficiente – fator VIII para a hemofilia A e Fator IX para hemofilia B. Os hemocentros distribuem gratuitamente os fatores de coagulação fornecidos pelo Ministério da Saúde.
Desde o final de 2023, o Hemopi foi qualificado e fornece plasma excendente à Hemobrás, que fraciona industrialmente o hemocomponente e o utiliza para a produção dos medicamentos hemoderivados que são usados no tratamento da hemofilia e outras doenças hematológicas.
Para atender urgências dos pacientes com hemofilia em outras unidades de saúde, o Hemopi possui uma escala de plantão com médico hematologista que funciona 24 horas, assim como para o procedimento terapêutico de plasmaférese.
Sesapi